Синдром Гийена-Барре (далее СГБ) – это острый и сложный патологический процесс, который разрушает оболочку нервов и имеет аутоиммунное происхождение. Демиелинизация – разрушение вещества, из которого формируется оболочка нерва. Это приводит к его оголению и снижению скорости передачи нервных импульсов. Одним из ключевых симптомов болезни является слабость в мышцах или даже паралич конечностей. Также отмечаются сенсорные и вегетативные нарушения. По коду МКБ-10 болезнь имеет обозначение G61.0. Согласно статистическим данным, заболевание встречается у 1 пациента на 200 000 жителей.
Содержание
Что такое синдром Гийена-Барре?
Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности
Данное заболевание характеризуется поражением нейронных связей, которые запускают двигательные функции организма, а также повышенным количеством белка в цереброспинальной жидкости (последнее встречается у большинства пациентов).
В классификации синдрома выделяют 3 основных варианта клинической картины и несколько редко встречающихся:
- СГБ по классическому типу. Болезнь с классическими симптомами и клинической картиной. Встречается у 85-90% больных.
- СГБ по аксональному типу. Для такой формы синдрома характерна изолированная форма патологии нервных волокон, но если заболевание осложняется, то болезнь распространяется еще и на чувствительные нервы.
- Синдром Миллера-Фишера. Такой тип болезни сопровождается тяжелыми проявлениями: параличом глазных мышц, нарушением координации движений, нарушением или отсутствием некоторых рефлексов на фоне мышечной вялости, слабости, частичного паралича.
Также выделяют еще несколько нестандартных форм данного заболевания, которые встречаются очень редко: утрата чувствительности или воспаление вегетативных нервных волокон. Все они протекают в острой форме.
В зависимости от того, как долго нарастает проявление симптомов, выделяют такие стадии синдрома:
- 1-2 недели – острая;
- от 2 до 4 недель – подострая;
- месяц и больше – хроническая.
Причины нарушения
Вероятность возникновения синдрома в детском возрасте крайне мала, но он может быть врожденным
Научная медицина не установила точных причин возникновения патологического процесса. Был выявлен лишь тот факт, что патогенез связан с аутоиммунными сбоями. Если в норме иммунитет здорового человека борется только с чужеродными агентами, то при отклонении он не может распознавать «свои» и «чужие» клетки, и уничтожает все.
Синдром Гийена-Барре характеризуется поражением не только миелина, но и леммоцитов. Это вспомогательные клетки нервной ткани, которые отвечают за создание и разрушение миелиновой оболочки. Как результат, волокна периферических нервов частично оголяются. И, хотя головной или спинной мозг при синдроме не страдают, процесс передачи нервных импульсов значительно замедляется или нарушается. Это и становится причиной паралича мышц.
Среди причин возникновения аутоиммунных процессов можно выделить следующие:
- злокачественные новообразования в мозгу, травмы черепа и мозга;
- вирусное или бактериальное заражение (Эпштейна-Барра, микоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ и др.);
- наследственная предрасположенность;
- недавно перенесенная операция;
- действие некоторых вакцин;
- сильная аллергическая реакция;
- лечение онкологических болезней.
Вероятность возникновения синдрома в детском возрасте крайне мала, но он может быть врожденным. К этому приводят внутриутробные нарушения развития, вызванные:
- гестозом;
- продолжительными инфекционными заболеваниями матери в период беременности;
- аутоиммунными реакциями организма матери;
- курением, наркоманией, употреблением беременной женщиной спиртных напитков;
- применением медикаментов, противопоказанных беременным.
Во врачебной практике отмечены случаи приобретенного синдрома Гийена-Барре у детей. На это могут влиять различные внутренние и внешние факторы: пассивное курение, вакцинации, сбои в работе эндокринной системы, нарушение метаболизма, неврологические расстройства или самолечение.
Симптоматика заболевания
Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются мышечная слабость и/или чувство онемения, парестезии в нижних конечностях, которые спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности
Сперва проявления СГБ очень похожи на симптомы типичной респираторной инфекции и проявляются ломотой, слабостью, онемением в руках и ногах, воспалением дыхательных путей; больной чувствует приливы жара или холода. Реже к общей картине добавляется расстройство ЖКТ.
Вскоре возникают и явственные симптомы синдрома Гийена-Барре. Если вы заметили один из следующих признаков, это повод немедля обратиться к доктору:
- Аномальная слабость в руках и ногах, которая наступает симметрично: одновременно поражаются 2 руки или 2 ноги. Поскольку оболочка нервов активно разрушается и проводимость нервных волокон снижается, то наступает потеря чувствительности мышц. Сперва дискомфорт появляется в голенях, затем распространяется на ступни и кисти рук. Это проявляется как покалывание и онемение, а в тяжелых случаях нарушается координация.
- Заметно увеличивается живот. При СГБ это — один из основных показателей. По причине ослабления диафрагмы дыхание перестраивается на брюшной тип, что приводит к расширению живота.
- Появляется недержание/задержка мочи. Функционирование мочевого пузыря и мышц, которые «перекрывают» мочевыводящий канал, нарушается, а потому урина вытекает непроизвольно или же, наоборот, не может «выйти».
- Осложнения с глотанием. Мышцы глотки, а также ротовой полости постепенно ослабляются, что приводит к нарушению глотательного рефлекса. Дискомфорт проявляется не только во время пережевывания пищи, — больной СГБ может поперхнуться даже слюной.
Исходя из периодов нарастания признаков неврологии синдрома Гийена- Барре выделяют 3 стадии болезни:
- появление первых симптомов, развитие течения неврологических нарушений – от 1 недели до месяца;
- клиническая картина стабилизируется – это называется «плато» и продолжается с 10 по 14 день;
- обратное развитие синдрома и восстановление всех систем организма – от 14 дней до 2 лет.
Осложнения и опасность для жизни
Если своевременно не приступить к лечению заболевания, больному грозит инвалидность, паралич или летальный исход
Обычно развитие болезни занимает от 2 до 3 недель. При этом незначительная слабость в суставах постепенно усиливается и начинает доставлять существенный дискомфорт. Острое течение болезни характеризуется слабостью в плечах и тазовой области, а уже через несколько часов больной жалуется на затруднение дыхания. Спустя 2-3 суток может наступить паралич одной из конечностей. При своевременной госпитализации последнего можно избежать: пациента подключают к системе искусственного дыхания, проводят медикаментозное, а после и физиотерапевтическое лечение.
Если своевременная квалифицированная помощь отсутствует, то человеку грозят следующие состояния:
- значительное снижение иммунных сил;
- затруднение повседневной деятельности, инвалидизация;
- проблемы с подвижностью сочленений и паралич;
- кислородная недостаточность, остановка сердца;
- сепсис;
- тромбоэмболия;
- смерть.
Диагностика
В первую очередь доктор собирает анамнез. Важно уточнить такие аспекты:
- Период, когда человек последний раз болел вирусно-респираторными болезнями. Согласно статистике, около 80% пациентов заболевают после перенесенных недугов инфекционного характера.
- Проходит ли пациент какую-либо медикаментозную терапию в данный момент. Некоторые лекарственные препараты могут становиться причиной развития синдрома.
- Проводились ли недавно вакцинации или оперативное вмешательство.
- Страдает ли пациент от онкологических, аутоиммунных заболеваний или ВИЧ.
- Были или нет случаи серьезных травм в последнее время.
Затем проводится диагностика лабораторными и инструментальными методами:
- общий и биохимический анализы крови и мочи;
- исследование спинномозговой жидкости (полученной при помощи люмбальной пункции);
- МРТ;
- ЭКГ;
- электромиография;
- исследование дыхания (спирометрия и др.).
Во время проведения диагностики могут быть назначены дополнительные анализы для исключения болезней с аналогичной симптоматикой. В целом, чем раньше человек обратится в больницу и будет назначено корректное лечение, тем больше шансов на полное выздоровление.
Лечение синдрома Гийена-Барре
Очистка крови с помощью плазмафареза один из способов лечения при синдроме Гийена-Барре
Все больные обязательно лечатся в стационаре. Примерно трети поступивших необходима искусственная вентиляция легких. Терапия синдрома состоит из нескольких уровней:
- реанимация;
- симптоматическая терапия;
- очищение крови;
- восстановление мышечного аппарата;
- профилактика.
Если больной поступает в больницу в тяжелом состоянии, то будут применены реанимационные меры, включающие:
- подключение к системе искусственного дыхания, установку трахейной трубки;
- установку катетера для выведения мочи.
Для устранения симптомов применяют различные медикаменты: от антибиотиков и слабительных до антигипертензивных препаратов и средств, стабилизирующих ритм сердца.
Очистка крови осуществляется с помощью плазмафареза: через день вводится внутривенно специальный состав из натрия и альбумина, который очищает кровь.
Применяется также пульс-терапия иммуноглобулинами класса G. Курс лечения — 5 дней. Вводится иммуноглобулин внутривенно.
Может потребоваться оперативное вмешательство для создания специального отверстия в желудке (гастростомия), чтобы кормить больного.
Чтобы не запустить СГБ до острой формы, следует своевременно пройти полную диагностику. Потому обращайтесь к доктору при первых же симптомах. Это позволит завершить лечение быстро и не потребуется продолжительной восстановительной терапии.
