Синдром Леннокса-Гасто представляет собой одну из разновидностей эпилепсии. Это тяжелое заболевание, которое, помимо возникновения судорог и атипичных абсансов, характеризуется нарушением умственного развития у ребенка. Первое проявление данного недуга чаще всего наблюдается у детей 1-5 лет, причем в группе риска находятся мальчики. Развитие болезни происходит на фоне неврологических заболеваний, которые были перенесены малышом в раннем возрасте. Первыми признаками развивающегося синдрома Леннокса-Гасто считаются внезапные падения ребенка. Далее возникают эпилептические признаки и судороги, становится заметным замедление в умственном развитии.
Содержание
Что это за патология?
Синдромом Леннокса-Гасто у детей называют одну из редких и тяжелых форм эпилепсии. Как правило, недуг проявляется в детском возрасте. В современной медицине различают несколько типов эпилептических припадков, отличающихся симптоматикой и периодичностью возникновения.
Задержка в развитии, наблюдающаяся у детей, больных данным синдромом, может быть выражена в умеренной или тяжелой степени. Чаще всего она развивается на фоне различных расстройств поведенческого характера.
Синдром Леннокса-Гасто — отдельная форма эпилепсии детского возраста, характеризующаяся задержкой нейро-психического развития
Каждый ребенок, у которого было выявлено данное отклонение, отличается индивидуальной симптоматикой, а потому очень сложно предугадать то, как будет проявляться синдром у того или иного малыша. Характерными признаками заболевания являются частые эпилептические припадки и проблемы в обучении. Современная терапия позволяет добиться улучшения состояния ребенка лишь в редких случаях.
Эпилепсия данного типа крайне тяжело поддается лечению, однако современными исследователями разрабатывается целый ряд новых методик терапии.
Код заболевания по МКБ-10 – G40.4.
Причины нарушения
На данный момент не выявлены точные причины, провоцирующие развитие данного заболевания. Однако специалисты отследили ряд факторов, значительно повышающих вероятность развития недуга. Среди них выделим следующие:
- недостаточность кислорода для плода (гипоксия) в период его развития в утробе матери;
- внутриутробные инфекции (краснуха, токсоплазмоз, цитомегалия и др.);
- дегенеративные процессы в мозгу малыша, которые ведут к отставанию в развитии и росте плода, преждевременному появлению на свет;
- постнатальные инфекционные болезни головного мозга (энцефалит, менингит);
- болезнь Бурневилля;
- инфантильный судорожный синдром;
- синдром Веста;
- фокально-кортикальная дисплазия мозга.
Также подобные отклонения могут произойти по причине сбоев мозгового кровообращения. Провокаторами развития синдрома Леннокса-Гасто у взрослых (после 25 лет), как правило, выступают травмы черепа, тяжелые патологии сосудов, чрезмерное употребление алкоголя и наркотическая зависимость.
Симптоматика
Типичными признаками синдрома Леннокса-Гасто у детей считаются:
- отставание в умственном и психическом развитии;
- частые эпилептические припадки.
В большинстве случаев данный синдром обнаруживается у мальчиков от 2-х до 8 лет. Первые признаки отклонения проявляются спонтанно и не могут быть предугаданы специалистами. Иногда они возникают после поражений головного мозга.
Самым первым признаком данного недуга является спонтанное падение ребенка. У детей старшего возраста первое проявление синдрома Леннокса-Гасто может быть представлено поведенческими нарушениями. В последующем наблюдаются характерные эпилептические приступы, все более частые с течением времени. У ребенка замечаются расстройства интеллектуальной деятельности, появляются психозы и различные личностные нарушения.
Приступы судорог (пароксизмы) могут быть тоническими, атоническими или абсансными.
Атонические пароксизмы сопровождаются падением ребенка вследствие кратковременной (до 5 сек.) потери мышечного тонуса.
Абсансные припадки характеризуются “отключением” сознания на несколько секунд. Пациент не падает, но застывает, глядя перед собой. Окружающие могут счесть это просто задумчивостью.
Отставание в умственном развитии — один из симптомов патологии
Тонические приступы чаще всего являются кратковременными и наблюдаются в течение нескольких секунд. Сопровождаются повышением мышечного тонуса и отключением сознания. Могут быть генерализованными или локальными. Различают такие виды локальных тонических приступов:
- Аксиальные, когда происходит сокращение сгибательных мышц туловища и шеи.
- Глобальные. Пациент внезапно падает, находясь в положении стоя.
- Аксиально-ризомелические. Наблюдается подъем плеч, мышечное напряжение шеи, глаза закатываются, рот приоткрывается. Возможна задержка дыхания на короткий промежуток времени.
Приступы являются несимметричными. Чаще всего тоническая стадия проявляется на этапе засыпания, но у некоторых пациентов возможны и дневные припадки.
Характерным признаком развития заболевания у младенца является замедленное психомоторное развитие. Приблизительно у половины малышей присутствуют следующие поведенческие расстройства:
- агрессия;
- аутизм;
- эмоциональная лабильность;
- гиперактивность;
- асоциальность.
Помимо этого, у пациентов наблюдаются хронические психозы, имеющие периодические обострения.
Осложнения и последствия
Данный синдром нуждается в сложном и длительном медикаментозном лечении. Только в этом случае удается подавить негативные симптомы заболевания. Но дальнейшее развитие патологии приводит к развитию неврологических и социальных последствий негативного характера:
- нарушение трудовой и социальной адаптации;
- до конца жизни пациент остается интеллектуально неполноценным элементом общества;
- болезнь проявляет способность развиваться и усугубляться, несмотря на медикаментозное лечение;
- повторение припадков даже при условии своевременно проводимой терапии.
Не поддаются лечению и тонические припадки, которые становятся все более частыми на фоне снижения активности работы мозга.
Частыми осложнениями синдрома Леннокса-Гасто являются:
- Падение и травма больного в результате приступа.
- Развитие эпилептического статуса. Характеризуется целой серией приступов, вызывающих необратимые процессы в головном мозге.
Тяжелый приступ может иметь летальный исход. К сожалению, подобное осложнение – не редкость.
Диагностика
Комплексная диагностика поможет выявить наличие патологии
Безошибочно выявить заболевание позволяет комплексная диагностика. И первым ее этапом является сбор анамнеза.
Больному назначается обследование:
- определение уровня глюкозы в крови;
- ОАК;
- спинномозговая пункция;
- печеночные пробы;
- биохимия крови.
Кроме этого, применяются методы инструментальной диагностики:
- МРТ. Одна из наиболее информативных методик, которая позволяет оценить состояние детского головного мозга.
- Электроэнцефалография. Данная процедура позволяет фиксировать внутримозговые биоэлектрические волны и измерять их длину.
- Компьютерная томография. Предполагает компьютерное сканирование мозговых структур. Процедура позволяет в высоком разрешении рассмотреть мягкие ткани и костные образования.
- Видеоэлектроэнцефалография. Данная процедура позволяет оценить состояние мозга в динамике.
Лечение
Медикаментозное лечение помогает снизить частоту эпилептических припадков
Терапия синдрома Леннокса-Гасто может предполагать использование как медикаментозных, так и хирургических методик. Следует понимать, что прием препаратов обеспечивает положительный эффект лишь в 20% случаев.
Медикаментозная терапия основана на приеме противоэпилептических средств. Контроль над эпилептическими припадками позволяют установить такие средства, как Фенитоин и Карбамазепин. При их систематическом приеме удается снизить частоту приступов, однако в некоторых случаях данные медикаменты могут спровоцировать обратный эффект.
Выраженность и частота приступов отлично снижается Фелбаматом. При этом средство обладает довольно большим количеством побочных эффектов, потому использовать его следует лишь при условии постоянного врачебного контроля. Как правило, препарат принимают не более двух месяцев, обеспечивая регулярный контроль состояния крови и печеночной функции.
Хирургическое лечение основано на рассечении так называемого мозолистого тела (пучка нервов, соединяющего полушария мозга). Данная операция называется каллозотомией.
Также могут проводиться операции, направленные на стимуляцию блуждающего нерва и резекции опухолевых процессов в сосудах.
Экспериментальное лечение
В последние годы в лечении синдрома Леннокса-Гасто используется иммуноглобулин. Его вводят внутривенно с донорской плазмой и в больших количествах. Механизм работы данного средства пока не выяснен до конца. Многие специалисты утверждают, что иммуноглобулин оказывает комплексное воздействие на организм.
К экспериментальным можно отнести и некоторые физиотерапевтические методики (индуктотермию, электрофорез, УВЧ и др.). Считается, что такое лечение может оказаться небезопасным для некоторых больных, а потому проводить его следует с большой осторожностью. Нередко обострение заболевания наблюдается уже после первого сеанса физиопроцедуры.
Прогноз
Ослабить симптоматику и излечить патологию практически невозможно
Учитывая современный уровень развития медицины, прогноз данного заболевания считается неблагоприятным. Лишь некоторым больным удается сохранить средние интеллектуальные способности и ослабить симптоматику. Но даже в этом случае припадки будут время от времени возобновляться.
Наиболее неблагоприятным считается заболевание, сопровождающееся нарушением функций мозга и частыми припадками. Ослабить его прогрессирование на данный момент практически невозможно.
Тяжелые травмы во время падения при судорожном пароксизме могут привести к летальному исходу.
